Pneumokokkensepsis bei angeborener Asplenie

IN DER NACHT VOM 21. AUF DEN 22. SEPTEMBER 2017 VERSTARB RICHARD OHNE VORZEICHEN AM VORTAG AN EINER FULMINANT VERLAUFENDEN PNEUMOKOKKENSEPSIS BEI ANGEBORENER ASPLENIE INNERHALB VON NUR 6 STUNDEN.

Mit 22 Monaten sehr kräftig und vital

Gerade umgezogen in eine neue Wohnung schauten wir mit Freude auf die anstehende Geburt unseres zweiten Kindes. Unser Erstgeborener schien mit seinen 22 Monaten vor Kraft und steter Fröhlichkeit zu strotzen.

Am 14. September erfuhr ich, dass in der Kita unseres Sohnes Fälle der Hand-Mund-Fuß Krankheit aufgetreten sind. Ebenfalls gab es wohl einen Fall von Streptokokken. Wie immer sagte ich der Kita Leiterin, dass ich Richard dann für eine Woche aus der Kita lassen würde und wir ihn wiederbringen, wenn es mehrere Tage keinen neuen Fall gebe. So hielten wir es immer seit Richard im Januar 2017 seine Zeit in der Kita begonnen hatte.

Richard war von Geburt an ein äußerst kräftiges Kerlchen: stets größer als der Altersdurchschnitt. Er hatte immense Ausdauer und einen starken Willen. Obwohl er in die Kita ging blieb er verschont vor den typischen Kinderkrankheiten. In diesem Jahr waren es neben ein paar Mal Schnupfen vier größere Infekte, die stets von Fieber, Durchfall und manchmal Erbrechen begleitet wurden. Stets wurde er dem Kinderarzt vorgestellt. Immer wurde mir bescheinigt: „Ihr Kind ist so vital und hat dem Infekt gut etwas entgegen zu setzen. Er kann ruhig sehr hoch fiebern (Richard fieberte immer um 40 Grad)“.

Der 21. September änderte alles

Da mein Mann auf Geschäftsreise musste, kam meine Mutter, um mich hochschwanger zu unterstützen. Richard tobte mit seiner Oma in der Wohnung, im Garten und ging mit ihr auf Einkaufstour. Wie sie sagte: er hatte Kraft für zehn. Abends hörte ich ihn dreimal nießen und dachte: „Mist, das Herbstwetter – er bekommt bestimmt Schnupfen.“

Um 19:30 Uhr – wie immer- gab er uns zu verstehen, dass er ins Bett wollte. Ich bereitete ihm seine Milch zu und wir legten ihn ins Bett. Wie immer schlief er ohne Probleme ein. Gegen Mitternacht wurde ich durch seine Rufe geweckt. In seinem Zimmer angekommen saß er im Bett und hatte sich heftig übergeben. Das geschah ab und an nachts, wenn er zu viel gegessen hatte. Ich hob ihn aus dem Bett und bemerkte, dass er Temperatur hatte. Ich messte Fieber: 40 Grad. Für ihn nicht ungewönlich hoch – ich vermutete nun einen Magen-Darm Infekt. Was konnte sonst so schnell kommen ohne Vorzeichen am Tag?

Richard übergab sich weitere drei Mal und wurde schläfrig und schlapp, was angesichts der Uhrzeit (es war nach Mitternacht) verständlich schien. Seine Atmung wurde schneller, sein Puls ebenfalls, allerdings war dies nicht untypisch für ihn, wenn er Fieber hatte. Dachte ich. Dennoch schien es mir merkwürdig, dass er bis 20 Uhr total fit war, am Tage sehr gut und viel gegessen hatte und dann auf einmal so krank sein sollte. Ich dachte an etwas wie Noro-Virus oder ähnlichem. Auch wenn ich die Symptome von Richard kannte, behielt ich ein Unbehagen zurück: kann ein Infekt so plötzlich kommen und so schnell stark werden?

Wir hatten gute Erfahrungen mit einer Notfallpraxis gemacht, die üblicherweise innerhalb kürzester Zeit Kinderärzte rausschickte. Gegen 1 Uhr nachts rief ich dort an. Ich wollte, dass ein Kinderarzt sich Richard anschaut, um sicher zu sein, sah aber noch keine Notwendigkeit dafür, dass ein Arzt ihn im Sinne eines Notarztes sehen müsste. Der Arzt an den ich geriet, erzählte mir er würde „Hunderte“ solcher Verläufe kennen, wo Kinder schnell und hoch fiebern und ich solle doch erstmal abwarten und versuchen das Fieber richtig zu senken, bevor er es für nötig hielte, dass ein Arzt rauskäme. Ich verabreichte Richard wie besprochen ein weiteres Zäpfchen Paracetamol und wartete ab. Das Fieber senkte sich auch langsam. Richard kam zur Ruhe und ich legte ihn in sein Bettchen, gab ihm eine Flasche Wasser, die er mit beiden Händen griff, machte seine Einschlafmusik an und legte mich vor das Bettchen, um seine Hand halten zu können. Er kam zur Ruhe. Einige Zeit später begann er sich zu Wälzen – ganz rhythmisch von einer Seite auf die andere. Wir nahmen ihn heraus – uns viel sofort auf, dass seine Hände und Beine sehr kalt waren, sein Oberkörper aber sehr heiß – Fieberzentralisation, das Thermometer zeigte 35,2 Grad an. Ich rief den Notarzt – während dessen begann Richard zu Krampfen: seine Arme zuckten nach oben und seine Augen verdrehten sich.

Noch während ich am Telefon war kollabierte Richard. Sein Herz blieb stehen. Im Krankenhaus selbst versuchten die Intensivmediziner weitere  Stunden alles bevor Richard um 8:20 Uhr verstarb.

Richard ist an einer durch Pneumokokken verursachten fulminant verlaufenden Sepsisgestorben. Wie kann das sein, wenn er geimpft war? Pneumokokken besiedeln die Schleimhaut des Naso- und Oropharynx und lösen von dort ausgehend endogene Infektionen aus. Es werden über 90 Serotypen unterschieden.* Der leitende Kinderarzt erklärte uns im Nachhinein: zum einen kann es sein, dass Richard vielleicht gar nicht auf die Impfung angesprungen ist, dh. nicht ausreichend Antikörper gebildet hat. Zum anderen ist es so, dass die gängigen Impfungen nur einen Teil der existierenden Serotypen abdecken. Es gibt also mehr Pneumokokkentypen als durch die Impfung abgedeckt werden, so dass nicht gegen alle geimpft werden kann. Generell werden aber durch die Impfungen 80% der am häufigsten zu schweren Erkrankungen führenden Stämme abgedeckt. In Richards Fall war es der Bakterienstamm 15c, der durch keine Impfung abgedeckt wird. 

In Richards Fall war die Schnelligkeit und Härte des Sepsis Verlaufs aber so unerklärlich: einen solch schnellen Verlauf kennt man vor allem bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem oder mit fehlender / nicht funktionsfähiger Milz. Bei Richard wurde im Rahmen der Nachuntersuchungen bestätigt: er hatte keine Milz. Tag ein, Tag aus fragen wir uns, warum kein Arzt früher gesehen hat, dass ihm ein ganzes Organ fehlt. So verstarb Richard wie es im Lehrbuch steht am sogenannten OPSI Syndrom.

Das OPSI-Syndrom steht für "overwhelming post-splenectomy infection": es tritt nur auf bei Menschen, deren Milz nicht funktioniert oder die nicht (mehr) vorhanden ist. Die Symptome eines OPSI-Syndroms sind in den häufigsten Fällen Fieber und Schmerzen im Oberbauch und in der Magengegend. Allgemein können alle Symptome, die normalerweise bei einer Grippe auftreten wie Gliederschmerzen, auch Hinweise auf ein OPSI-Syndrom sein. Da die Organe angegriffen werden, kann es zu einem Multiorganversagen kommen, bei dem u.a. Nieren, Leber und Lunge ihre Arbeit einstellen.

Was uns als Eltern bleibt ist der Wunsch andere vor diesem Schicksal zu bewahren. Wir haben nicht gewusst, dass unser Sohn keine Milz hatte und damit auch keinerlei Schutz gegen Bakterien. Kein Arzt hat / konnte uns darauf aufmerksam gemacht, obwohl Richard öfter als andere Kinder in der Schwangerschaft geschallt wurde (er war ein Kind der Kinderwunschbehandlung) und auch bei Infekten immer einem Arzt vorgestellt wurde.

Ich als Mutter bin mir sicher - hätte ich jemals zuvor von den 12 Warnzeichen für Immundefekte gehört, so hätte ich ein waches Auge gehabt und auch wenn sie bei Richard nicht so zutrafen, so muss man sagen:

1.Pilzbefall nach dem 1. Lebensjahr: 

Richard hatte im Frühjahr und Sommer ab und an leicht gerötete, schuppige Stellen am Kinn. Die Kinderärztin empfahl mir bei Nachfrage eine Fettcreme. Es sei nur trockene Haut und ich müsse sie mehr eincremen. Die Creme half nichts, erst eine Creme, die ich mir aus der Apotheke auf Nachfrage mischen lies, half. Was, wenn das nicht einfach trockene Haut war, sondern ein Pilzbefall?

2. Durchfall: 

Richard hatte oft, wenn er Schnupfen hatte auch 1-2 Tage lang Durchfall. Auf Nachfrage beim Kinderarzt sagte man mir, dass sei in Ordnung, er habe bestimmt auch etwas Verunreinigtes beim Spielen in den Mund genommen. Was, wenn das nicht doch auch ein Hinweis gewesen ist?

3. Fieber:

Richard hatte kein persistierendes Fieber, aber wenn er Fieber hatte, dann doch immer sehr hoch um die 40 Grad. Bei seinen insgesamt vier Infekten, waren seine beiden heftigeren in diesem Sommer von hohem Fieber begleitet, dass er jeweils sieben Tage lang hatte. War die Intensität nicht besonders auffällig? Die Kinderärzte, die er gesehen hat (es waren drei verschiedene) sagten, es sei alles ok. Es sei ein Kind, das hoch fiebert. Was, wenn das Fieber nicht schon ohne Erreger war und ein Hinweis gewesen wäre?

Alles zusammen ist natürlich unspezifisch und klingt nach natürlichen Kinderkrankheiten zumal Richard sicherlich durch seine kräftige Statur und sein waches, vitales Auftreten jeden Kinderarzt in den Glauben versetzt haben muss, dass er gesund sei und man ganz bestimmt nicht an einen Immundefekt denken musste. Was aber wäre gewesen, wenn? Als Mutter, die nahezu paranoid um die Gesundheit ihres Kindes bemüht war, wäre ich nicht doch zu einer Immundefektambulanz gegangen, hätte ich von den Zeichen und der Möglichkeit gewusst?